CÁNCER EN NIÑOS Y ADOLESCENTES: GENERALIDADES Y DIAGNÓSTICO OPORTUNO

“Si los niños tienen la habilidad de ignorar todas las probabilidades y porcentajes, quizás podemos aprender de ellos. Cuando piensas sobre ello, ¿qué otra opción hay aparte de la esperanza? Tenemos dos opciones, médica y emocionalmente: rendirnos o luchar”
• Lance Armstrong

1. ¿Qué es el cáncer en niños y adolescentes?:

El cáncer en niños y adolescentes es un grupo heterogéneo de padecimientos que se caracteriza porque una célula o un grupo de células con cambios genéticos comienza una multiplicación sin control, con la capacidad de invadir otros tejidos y órganos del cuerpo distintos de donde tuvo su origen. Al decir que es un cáncer en niños y adolescentes se refiere a que se puede presentar en niños de entre 0 y 19 años.

Este grupo de enfermedades representa una catástrofe familiar y social. Por lo que, como profesionales de la salud y miembros de la sociedad, buscamos en todo momento otorgar información confiable y, a la vez, actuar de forma rápida y precisa para que los pacientes oncológicos tengan un diagnóstico y tratamiento oportunos.

2. Epidemiología del cáncer en niños y adolescentes.

A nivel mundial, el Centro Internacional de Investigaciones sobre el Cáncer (IARC, por sus siglas en inglés) proporciona los datos registrados sobre el cáncer infantil de más de 300 registros de cáncer basados en la población de 82 países. Estos datos se encuentran disponibles de más de 770,000 niños entre 0 y 19 años de edad, publicados en el volumen III de Incidencia Internacional de Cáncer Infantil.1

Cada año se diagnostica con cáncer a aproximadamente 273,000 niños y adolescentes menores de 20 años de edad a nivel mundial (~200,000 casos en niños de 0 a 14 años, y ~73,000 casos en adolescentes de 15 a 19 años).2 A nivel mundial, la incidencia anual promedio en niños menores de 15 años es de 140 casos nuevos por millón de niños, aunque hay variaciones importantes dependiendo de la región y de los grupos étnicos.3 En general, la incidencia reportada es mayor en países de ingresos altos en comparación con los países de ingresos medianos y bajos; sin embargo, se estima que aproximadamente 80% de los casos a nivel mundial se presentan en los países de ingresos medianos y bajos.4

En general, las tasas de incidencia del cáncer en niños y adolescentes han aumentado en los últimos años a nivel mundial, a excepción de la región de África subsahariana, donde las tasas han disminuido de los años 1980s a los 2000s.1 Se estima que la incidencia ha aumentado de 0.5 a 1% por año en los países de ingresos altos, en donde se tienen registros de cáncer bien establecidos desde hace unas décadas.3 Aunque este incremento en la incidencia puede reflejar en parte la mayor frecuencia del diagnóstico debido al avance en estudios de imagen, hay otros factores que también están relacionados.

Es importante mencionar los números en cuanto al pronóstico y supervivencia de los niños y adolescentes con cáncer, información transcendental para el cuidador y personal médico. El cáncer es una de las principales causas de mortalidad en niños y adolescentes en todo el mundo. Anualmente, más de 100,000 niños y adolescentes menores de 20 años fallecen por cáncer a nivel mundial (~75,000 en niños de 0 a 14 años y ~27,000 en adolescentes de 15 a 19 años).2 Por lo general, la mortalidad es menor en los países de ingresos altos y medianos, esto debido a la disponibilidad y avances que se tienen de métodos diagnósticos y opciones de tratamiento.

Así como en los últimos años las tasas de incidencia del cáncer en niños y adolescentes han aumentado, las tasas de supervivencia también lo han hecho; sin embargo, este éxito varía dependiendo del país. Los datos a nivel internacional presentados en el Atlas del Cáncer3 muestran que, para el mismo periodo de tiempo (1900s a los primeros años 2000s), la supervivencia a 5 años del cáncer en niños y adolescentes fue de aproximadamente 80% en los países de ingresos altos, mientras que fue de aproximadamente 55% en los países de ingresos medianos, y de 40% en los países de ingresos bajos. Esta diferencia se atribuye a que en los países de ingresos bajos se tienen factores como un menor acceso a la atención sanitaria, realización de diagnósticos incorrectos o tardíos, desabasto de medicamentos, abandono de tratamiento, muerte por toxicidad (efectos secundarios), carga económica por la enfermedad y mayores tasas de recaídas.5,6

La supervivencia también difiere en los países dependiendo del tipo de cáncer. Por ejemplo, la supervivencia a 5 años de los pacientes pediátricos con leucemia y linfoma en los países de ingresos altos es de 80% y 90%, respectivamente; mientras que en los países de ingresos bajos es de 36% y 55%, respectivamente. Esta disparidad es aún mayor en los pacientes con tumores del sistema nervioso central (SNC) y neuroblastoma, siendo de 71% en países de ingresos altos a diferencia de 27% en países de ingresos bajos.

La curación del cáncer en niños y adolescentes es posible en la mayoría con el tratamiento con medicamentos genéricos de bajo costo que se encuentran en la Lista de Medicamentos Esenciales de la Organización Mundial de la Salud (OMS). Esta lista incluye los medicamentos que satisfacen las necesidades prioritarias de atención de salud de la población, en la que figuran 22 citotóxicos y medicamentos coadyuvantes, y 4 tratamientos hormonales para tratar el cáncer infantil.7

3. Etiología y factores de riesgo para el cáncer en niños y adolescentes.

El cáncer en niños y adolescentes no tiene una causa específica conocida, es decir, es una enfermedad cuyo origen es multifactorial; por lo tanto, no se puede prevenir. Muchos estudios han tratado de identificar las causas del cáncer infantil, pero son muy pocos los cánceres causados por factores ambientales o relacionados con el estilo de vida de los niños. El cribado o tamizaje, por lo general, no resulta de ayuda en el cáncer infantil. Sin embargo, en algunos casos específicos se puede recurrir a estos estudios y valoraciones en niños que tienen alto riesgo de padecer cáncer por causas genéticas conocidas. Por ejemplo, el retinoblastoma puede tener como causa una mutación hereditaria por lo que, si se detecta esta mutación en la familia del niño, se puede ofrecer asesoría genética a los hermanos y revisiones oftalmológicas periódicas desde que son muy pequeños. Realmente no hay pruebas contundentes a la fecha que avalen el uso de programas de detección temprana de cáncer en niños y adolescentes. Por lo tanto, las medidas de prevención del cáncer en ellos deben centrarse en el estilo de vida y los comportamientos que impedirán que desarrollen tipos de cáncer prevenibles cuando lleguen a la adultez.7

A pesar de lo anterior, existen factores de riesgo que han sido estudiados y que deben considerarse en todo niño y adolescente que los presente, con el objetivo de realizar un adecuado seguimiento por el riesgo incrementado que confieren de padecer este tipo de enfermedades. Estos factores de riesgo son diferentes para cada tipo de cáncer en niños y adolescentes, y pueden dividirse en genéticos y ambientales, como se muestra a continuación:

• Factores genéticos.8

• Mutaciones genéticas hereditarias: Algunos niños y adolescentes heredan cambios en el ADN (ácido desoxirribonucleico) de sus padres, incrementando el riesgo que tienen de padecer algunos tipos de cáncer. Algunas de estas mutaciones solamente incrementan el riesgo, mientras que otras pueden causar síndromes en las que el niño o adolescente padece además de otros problemas en su salud.
• Mutaciones adquiridas (somáticas): Estas mutaciones pueden suceder en los primeros años de vida del niño, incluso antes de que nace. Se encuentran solamente en las células cancerosas, y no se heredan.
• Factores ambientales.
• Físicos: Exposición a altas dosis de radiación ionizante, peso grande al nacer.
• Biológicos: Agentes virales (virus de Epstein Barr, hepatitis B, virus de inmunodeficiencia humana), parásitos (paludismo), inmunodeficiencias.

Los datos actuales indican que aproximadamente el 10% de los niños que padecen cáncer tienen una predisposición genética.7 Además, existen otros factores de riesgo que aún son debatidos, tales como exposición a contaminantes del aire, tabaco o uso de pesticidas, padres de mayor edad, o menor número de niños por familia. Por otro lado, continúan estudiándose los efectos protectores de la lactancia y suplementación con folatos.3 Con todo esto, es necesario realizar aún más estudios de investigación para identificar los factores que inciden en el desarrollo de cáncer en niños y adolescentes.

4. ¿Es igual el cáncer en niños y adolescentes al cáncer en adultos?

No. El cáncer en niños y adolescentes tiene características que lo hacen único, de forma que se distingue del cáncer en adultos en algunos aspectos. Por ejemplo, la inmensa mayoría de los cánceres en los niños y adolescentes no tiene una causa específica conocida, a diferencia del cáncer en adultos.

Algunas de las características y diferencias del cáncer en niños y adolescentes respecto al cáncer en adultos se especifican en la Tabla 1.

Tabla 1. Características comparativas del cáncer en niños y adolescentes respecto al cáncer en adultos.

5. Tipos de cáncer en niños y adolescentes.

El cáncer infantil comprende numerosos tipos de tumores distintos que se desarrollan en niños y adolescentes de 0 a 19 años. De acuerdo a la Clasificación Internacional del Cáncer Infantil,9 se pueden dividir en 12 grupos:

• Leucemias
• Linfomas
• Tumores del SNC
• Neuroblastoma
• Retinoblastoma
• Tumores renales
• Tumores hepáticos
• Tumores óseos
• Sarcomas de tejidos blandos
• Tumores de células germinales y gonadales
• Tumores epiteliales y melanoma
• Otros y no especificados

En general, en la población pediátrica de 0 a 19 años, los tipos más comunes de cáncer son las leucemias, los tumores de SNC, los linfomas, y los tumores sólidos como el neuroblastoma y el tumor de Wilms.1 Por grupos de edad, la leucemia es el tipo de cáncer más frecuente en niños de 0 a 14 años, independientemente del área geográfica. Por su parte, en los adolescentes entre 15 y 19 años existe una mayor proporción de linfomas y tumores epiteliales (Figura 1).


Figura 1. Distribución de diagnósticos específicos de cáncer para niños (0 a 14 años) y adolescentes (15 a 19 años) por región del mundo, 2018. Distribución por porcentajes según los grupos y subgrupos diagnósticos de la Clasificación Internacional de Cáncer en la Infancia (ICCC, por sus siglas en inglés) para menores de 15 años y el grupo de edad de 15 a 19 años (de todas las razas y ambos sexos). SNC, sistema nervioso central (Imagen obtenida de Pizzo and Poplack’s Pediatric Oncology).4,10

6. Signos y síntomas de cáncer en niños y adolescentes.

El cáncer en niños y adolescentes puede ser difícil de diagnosticar en estadios tempranos. Esto se debe a varios factores, uno de los cuales es que se llega a manifestar con signos y síntomas inespecíficos, que tienen semejanza con otras enfermedades más comunes de la infancia, como enfermedades infecciosas, reumatológicas o inmunológicas.10 Sin embargo, el cáncer infantil se asocia a diversos signos y síntomas de alerta que pueden ser detectados por las familias y por profesionales de la salud de atención primaria que estén capacitados.7

Dentro de los signos y síntomas de alerta y sus características importantes por mencionar, se encuentran:11

• Fiebre.
• Duración de más de 1 semana sin foco aparente.
• Se asocia a síndrome constitucional (astenia, anorexia, pérdida de peso).
• Se asocia a diaforesis nocturna, dolor osteoarticular.
• Se acompaña de alteraciones en la exploración física (adenomegalias, palidez, hepatoesplenomegalia, hematomas, petequias).

• Adenomegalias (ganglios aumentados de tamaño).
• Tamaño mayor de 2.5 cm, que no responde a tratamiento con antibiótico de una semana de duración.
• Persistencia de más de 1 mes o crecimiento muy rápido.
• Consistencia dura, adherida a planos profundos, sin signos inflamatorios, forma conglomerados.
• Localización supraclavicular, epitroclear o poplítea.
• Se acompaña de síntomas sistémicos, masa mediastinal, hepatoesplenomegalia, palidez, hematomas.

• Sangrado.
• Epistaxis (hemorragia nasal).
• Hematomas (moretones) que aparezcan sin haber tenido golpes.
• Hematuria (sangrado en la orina).
• Petequias.

• Cansancio y debilidad.
• Pérdida de peso.
• Palidez.
• Cefalea (dolor de cabeza).
• Predominio matutino y/o despierta al niño por la noche.
• Duración de >2 semanas y menos de 6 meses.
• Se asocia a vómito en proyectil.
• Se asocia a signos de focalidad neurológica.

• Dolor osteoarticular.
• Sin antecedente de trauma.
• Acompañado de síntomas sistémicos.
• Asociación a masa de partes blandas u ósea.
• Asociación a alteraciones en el hemograma, adenomegalias, fiebre de origen desconocido, palidez.
• Masa abdominal.
• Se puede tener como hallazgo incidental palpar el abdomen por el personal de la salud de atención primaria o, incluso, por los padres o cuidadores del niño cando lo bañan o lo visten.
• Tumor cutáneo o de partes blandas.
• Crecimiento rápido y progresivo.
• Consistencia dura y tamaño mayor de 3 cm.
• Tumor sacro-coccígeo.
• Afectación orbitaria/ocular.
• Leucocoria.
• Estrabismo de nueva aparición en niños mayores de 3 meses.
• Proptosis.

7. Diagnóstico oportuno del cáncer en niños y adolescentes.

Más del 70% de los casos de cáncer en Pediatría son diagnosticados en estadios avanzados. Lo anterior aunado a que, por lo general, el cáncer en niños y adolescentes no se puede prevenir, lleva a establecer que la estrategia más eficaz consiste en centrarse en el diagnóstico precoz, oportuno y correcto, seguido de un tratamiento eficaz. Por lo que, como profesionales de la salud a cargo de pacientes pediátricos, insistimos en sospechar el cáncer en niños y adolescentes, e integrarlo dentro del diagnóstico diferencial.

El diagnóstico oportuno consta de 3 componentes:7
• Concienciación de las familias y acceso a la atención sanitaria.
• Evaluación clínica, diagnóstico y determinación del estadio.
• Acceso al tratamiento.

Al realizar un diagnóstico oportuno y precoz de cáncer en niños y adolescentes, y detectarlo en una fase temprana, se tendrán muchas ventajas:
• Mejor pronóstico y, por lo tanto, mejor tasa de supervivencia y curación.
• Mayor probabilidad de respuesta a un tratamiento eficaz.
• Tratamiento menos costoso y de menor intensidad.
• Menor número de complicaciones.

A nivel internacional se han puesto en marcha con éxito programas para promover el diagnóstico precoz, oportuno y correcto en países de todos los niveles socioeconómicos, frecuentemente en colaboración de los gobiernos, la sociedad civil, las organizaciones no gubernamentales y, especialmente, los grupos de padres.

8. Conclusiones.

El cáncer en niños y adolescentes es una realidad que debemos afrontar día a día como personal sanitario y como miembros de la sociedad. No olvidemos que, en este grupo de enfermedades, mientras antes se realice el diagnóstico, mejor será el pronóstico. Para esto, es imprescindible identificar los síntomas iniciales y diferenciarlos de enfermedades más comunes y menos graves que se pueden presentar en niños y adolescentes. Continuemos con nuestra misión, unión de voluntades y realización de esfuerzos por integrar el cáncer infantil en el diagnóstico diferencial de las enfermedades pediátricas, para poder realizar un diagnóstico precoz, oportuno, preciso y correcto.

Dra. Leslie Valeria Uribe Ortiz
– Oncóloga Pediatra
– Profesora de Cátedra de Pregrado y Posgrado de Pediatría de la Escuela de Medicina y Ciencias de la Salud de TecSalud, Tecnológico de Monterrey.

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LinkedIn: Dra. Leslie Valeria Uribe Ortiz
Twitter: @luribe04

Bibliografía.

1. Steliarova-Foucher E, Colombet M, Ries LAG, et al. International incidence of childhood cancer, 2001–10: a population-based registry study. Lancet Oncol. 2017;18(6):719-731. doi:10.1016/S1470-2045(17)30186-9
2. Ferlay J, Ervik M, Lam F. Global Cancer Observatory: Cancer Today. Lyon, France: IARC; 2018. https://gco.iarc.fr/today.
3. Jemal A, Torre L, Street W, Bray F. The Cancer Atlas – ACS.; 2019.
4. Ferlay J. GLOBOCAN 2018. Lyon, France: World Health Organization, International Agency for Research on Cancer; 2018.
5. Gupta S, Howard S, Hunger S, et al. Treating Childhood Cancers in Low- and Middle-Income Countries. In: Gelband H, Jha P, Sankaranarayanan R, Horton S, eds. Disease Control Priorities. Third: Vol. Washington, DC: World Bank. http://dcp-3.org/chapter/900/treating-childhood-cancers-low-and-middle-income-countries.
6. Howard SC, Zaidi A, Cao X, et al. The My Child Matters programme: effect of public–private partnerships on paediatric cancer care in low-income and middle-income countries. Lancet Oncol. 2018;19(5):e252-e266. doi:10.1016/S1470-2045(18)30123-2
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8. Risk Factors and Causes of Childhood Cancer. American Cancer Society. https://www.cancer.org/cancer/cancer-in-children/risk-factors-and-causes.html. Published 2019. Accessed January 31, 2021.
9. Steliarova-Foucher E, Stiller C, Lacour B, Kaatsch P. International classification of childhood cancer, third edition. Cancer. 2005;103(7):1457-1467. doi:10.1002/cncr.20910
10. Blaney SM, Adamson PC, Helman LJ, eds. Pizzo and Poplack’s Pediatric Oncology. 7th ed. Philadelphia: Wolters Kluwer; 2021.
11. Acha García T. Diagnóstico precoz y signos de alarma en oncohematología pediátrica. Asoc española pediatría atención primaria. 2015:1-10. https://www.aepap.org/sites/default/files/cursoaepap2015p177-186.pdf.

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